一、肺囊腺瘤的病因CCAM是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶,可累及单侧或两侧肺实质，90%可发生纵隔移位。CCAM的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致。ChenHW总结16例产前诊断胎儿肺部疾病，其中8例(8/16)为CCAM，5例(5/16)为BPS和3例(3/16)CCAM合并BPS的混合型病变，出现混合型病变提示CCAM和BPS可能有同一原始的胚基发育。Moerman等从4例CCAM的尸检发现，每例均有节段性的支气管缺如或闭锁，为支气管闭锁是CCAM发生的原发缺陷这一假说提供了更进一步的证据，并提出原发缺陷是在支气管肺发芽和分支过程中一种发育的受限、停止或缺损引起支气管闭锁，因闭锁而致支气管缺失。研究推测，这种缺陷可发生在胚胎发育的24天，或晚至妊娠19周。Cass等检测发现，CCAM病变与相应孕周正常胎儿肺相比较，细胞增殖系数增加2倍，凋亡体仅为1/5，由此假设，CCAM是肺发育过程中细胞增殖和凋亡失衡的结果。Fromont-Hankard等提出，神经胶质细胞衍生神经营养因子(GDNF)的异常表达导致了肺的发育停滞。也有研究表明，Hoxb-5基因的表达增强与CCAM的发生有关。Kulwa报道1例胎儿CCAM，其母亲妊娠期间有明确的酗酒史，提示酒精可能作为一种致畸原通过P450的介导及乙醇脱氢酶的抑制减少了维甲酸(RA)的生成而导致CCAM的发生。以上的文献报道为更深入地阐明CCAM的发生机制提供了依据。二、肺囊腺瘤的病理CCAM的病理形态与其他类型的肺囊肿截然不同，其特征的病理改变包括：囊肿壁缺乏软骨组织和支气管腺体;囊壁被覆单层、假复层、复层立方或柱状纤毛上皮及黏液上皮;过度产生的终末细支气管结构、无肺泡分化等。Stocker等通过分析38例CCAM，按照大体和组织学形态将其分为三型：Ⅰ型占65%，病变由单个或复杂的大囊腔组成，囊腔直径多>2cm，囊腔内衬覆假复层纤毛柱状上皮，部分上皮内含黏液细胞，囊壁较厚，包含薄层平滑肌和弹力组织，囊腔之间可见相对正常的肺泡。Ⅱ型占25%，病变由复杂的小囊腔组成，囊腔直径多<1cm，内衬纤毛柱状或立方上皮，囊壁内无软骨及黏液腺体，囊肿之间见类似呼吸细支气管与扩张的肺泡结构，常伴发其他畸形。Ⅲ型占10%，病变为巨大的非囊性的实性病变，其内为肉眼难以辨认的微囊，镜下为细支气管样结构，衬以立方或柱状上皮，部分含有纤毛。依照病理改变，超声产前诊断CCAM也分为三型：Ⅰ型为大囊肿型，胸腔内见囊性肿物，囊腔直径>2cm，无分隔，囊性肿物周边可见肺组织回声。Ⅱ型为微囊型，胸腔内见囊性肿物，表现为多个小囊肿,囊腔直径<2cm。Ⅲ型为混合型，又称多囊肺，是由较微小的囊肿与肺组织融合而成，表现为患侧胸腔内肺叶增大，回声增强、均匀,纵隔移向对侧。单纯的CCAMⅠ型、Ⅱ型预后较好，但Ⅲ型常易出现胎儿水肿，预后不良。CCAM是由肺循环系统供血的，其病理生理学过程主要是：肿物的压迫致纵隔的移位，进而出现静脉的回流障碍，导致胎儿水肿;又因肿物的占位致肺部受压，导致肺发育不良。DavenportM等总结1995年-2001年共67例产前诊断胎儿胸部肿块，平均胎龄为21周(19-28周)，其中右侧占43%，左侧占54%，双侧占3%。大囊型占40%，微囊型占52%，混合型占8%。而AdzickNS等在22例产前诊断胎儿CCAM病例回顾中提示微小病变(小于5mm)合并胎儿水肿提示预后不良;巨大病变(单一或多个，大于或等于5mm)，无合并胎儿水肿预后良好;4例为巨大病变，并在随后的超声随访中完全消失(18%)。三、肺囊腺瘤的产前诊断产前超声检查，由于其技术的成熟、使用广泛及监测的便利，成为CCAM首选的检查方式。系列超声研究胎儿胸腔病变有助于明确这些病变的具体类型，确定其病理生理特征，预测临床结局，并基于预后形成处理意见。由于超声波对胎儿肺部肿块的敏感性，产前确诊并不困难，但需要与BPS作鉴别，应用多普勒对肿块的血液供应来源可作为主要的鉴别要点，即CCAM血液供应为肺循环，而BPS的血液供应为体循环。1983年,Smith等首次报道了胎儿的核磁共振...
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